بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) چیست؟ 

بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) باعث ایجاد توده های پر از مایع به نام کیست در کلیه ها می شود. این کیست ها عملکرد کلیه را مختل می کنند و می توانند منجر به نارسایی کلیه شوند. با گذشت زمان، کیست‌ها بر قسمت‌هایی از کلیه غلبه می‌کنند که باعث کاهش عملکرد کلیه می‌شود. 

تخمین زده می شود که PKD 500000 نفر را در ایالات متحده تحت تاثیر قرار می دهد که حدود 5٪ از همه علل نارسایی کلیه را تشکیل می دهد. 

همراه کالازم باشید.

علل شایع

کلیه پلی کیستیک معمولاً توسط یک جهش ژنتیکی، در درجه اول به عنوان یک جهش ژنتیکی ارثی ایجاد می شود. بسیاری از افراد مبتلا به ADPKD اغلب نمی دانند که یک بیماری ارثی دارند زیرا تشخیص معمولا بین 30 تا 50 سالگی انجام می شود. ADPKD بر مردان و زنان تقریباً یکسان تأثیر می گذارد. 

ARPKD نیز یک بیماری ارثی است اما در درجه اول در اواخر بارداری یا در زمان تولد تشخیص داده می شود. تا 50 درصد از نوزادان بلافاصله پس از تولد می میرند. تقریباً 80 درصد از کودکانی که در چند هفته اول زندگی زنده می مانند، با عوارض قلبی عروقی، مانند فشار خون شریانی، تشخیص داده می شوند که برای مدیریت و نظارت پزشکی برای بقیه عمر نیاز به چندین دارو دارد.

بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) چیست؟

درصد کمی از موارد PKD اکتسابی وجود دارد. افراد مبتلا به PKD اکتسابی معمولاً به دلیل سایر علل نارسایی کلیه، چندین سال تحت درمان دیالیز قرار گرفته اند.

ژنتیک

شایع ترین جهش های ژنتیکی مسئول ADPKD ژن های PKD1 و PKD2 هستند. از آنجایی  که ADPKD اتوزومال غالب است، فرد باید جهش ژن PKD1 یا PKD2 را تنها از یکی از والدین به ارث ببرد. با جهش های ژنتیکی اتوزومال غالب، اگر یک کودک جهش ژنتیکی PKD1 یا PKD2 را به ارث ببرد، همه کودکان جهش ژنتیکی را از آن والدین به ارث خواهند برد.

ARPKD با جهش های ژنتیکی ژن PKHD1 مرتبط است. از آنجایی که ARPKD اتوزومال مغلوب است، یک کودک با تشخیص ARPKD به این معنی نیست که کودکان بعدی از همان والدین با ARPKD تشخیص داده می شوند. با این  حال، کودکانی که ARPKD در آنها تشخیص داده نشده است ممکن است همچنان دارای جهش ژنتیکی باشند و در صورت لزوم باید برای تنظیم خانواده به دنبال مشاوره ژنتیکی باشند.

قلبی عروقی

کلیه ها نقش مهمی در فیلتر کردن مواد زائد و مایعات اضافی از جریان خون بدن دارند. 

هنگامی که فردی فشار خون بالا دارد، نیروی بیشتری بر روی رگ های بدن وارد می شود که به رگ های خونی بدن آسیب می زند و ضعیف می شود. کلیه پلی کیستیک بر توانایی کلیه ها برای فیلتر کردن مناسب جریان خون با رشد کیست ها و جلوگیری از عملکرد کامل کلیه تأثیر می گذارد. 

بین PKD که از عملکرد کامل کلیه ها جلوگیری می کند و فشار خون بالا که به رگ های خونی کلیه ها آسیب می رساند، کلیه ها توانایی فیلتر کردن خون بدن و حذف مایعات اضافی را از دست می دهند. مایع اضافی در رگ های خونی منجر به فشار بیشتر در رگ های خونی می شود که می تواند فشار خون را حتی بیشتر افزایش دهد. این یک چرخه خطرناک آسیب کلیه را آغاز می کند که باعث افزایش فشار خون می شود و سپس باعث آسیب بیشتر به کلیه می شود.

سایر مشکلات قلبی عروقی ناشی از PKD عبارتند از:

دریچه های قلب غیر طبیعی: شکل غیر طبیعی دریچه های قلب می تواند باعث کاهش جریان خون از قلب به داخل آئورت و بقیه بدن شود.  

آنوریسم : PKD می تواند باعث ایجاد آنوریسم شود که برآمدگی یا ضعیف شدن دیواره رگ های خونی بدن است. در PKD، آنوریسم‌ها می‌توانند در آئورت، شریان اصلی که خون اکسیژن‌دار را از قلب به سایر قسمت‌های بدن حمل می‌کند، و رگ‌های خونی مغز، که می‌تواند باعث سکته‌های هموراژیک شود، رخ دهد.

عوامل خطر سبک زندگی

متاسفانه هیچ درمانی برای کلیه پلی کیستیک وجود ندارد. مطالعاتی در حال انجام است تا مشخص شود آیا درمان هایی وجود دارد که می تواند مانع پیشرفت PKD به نارسایی کلیه شود یا حتی از آن جلوگیری کند.

در این میان، بسیاری از درمان‌ها را می‌توان برای کنترل علائم ، کمک به کند کردن رشد کیست‌ها و کمک به جلوگیری یا کاهش از دست دادن عملکرد کلیه امتحان کرد. این موارد عبارتند از:

داشتن یک سبک زندگی سالم با توجه به سیگار نکشیدن، ورزش کردن، رسیدن به وزن سالم و حفظ آن و کاهش مصرف نمک 
مدیریت فشار خون برای حفظ آن در محدوده سالم
نوشیدن مقدار زیادی آب ساده در طول روز
اجتناب از کافئین

کلید طلایی سلامت : همه چیز درباره حساسیت به انسولین و کاهش خطر دیابت نوع2

علائم مکرر 

افراد مبتلا به شایع ترین شکل PKD، بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب ، علائم زیر را تجربه می کنند :

سردرد 
هماچوری یا خون در ادرار 
فشار خون بالا  (فشار خون بالا)
درد در پشت یا پهلوها 
عفونت های مکرر دستگاه ادراری 
تورم شکم غیر قابل توضیح 

تخمین زده می شود که حدود نیمی از افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب از ابتلا به PKD بی اطلاع هستند.

علائم بیماری کلیه پلی کیستیک

علائم نادر 

PKD اتوزومال مغلوب یک نوع نادر از بیماری کلیه پلی کیستیک است که عمدتاً نوزادان و جنین را تحت تأثیر قرار می دهد. علائم این بیماری عبارتند از: 

علائم بیماری کلیه پلی کیستیک

بزرگ شدن کلیه ها به دلیل رشد کیست که عملکرد صحیح کلیه ها را مختل می کند 

نارسایی رشد داخل رحمی، به معنی اندازه کوچک 

سطح مایع آمنیوتیک پایین در حالی که نوزاد هنوز در رحم است

مایع آمنیوتیک توسط کلیه های نوزاد ایجاد می شود. اگر کلیه ها به درستی کار نکنند، مایع آمنیوتیک کمتری برای محافظت و حمایت از نوزاد ایجاد می شود. 

عوارض  

برای افراد مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب، کیست ها ممکن است در عملکرد کلیه ها اختلال ایجاد کنند و عوارضی ایجاد کنند که عبارتند از : 

فشار خون بالا 

نارسایی کلیه که منجر به دیالیز یا نیاز به پیوند کلیه  می شود

کیست های کبد و/یا پانکراس 

عفونت های دستگاه ادراری  (UTIs)

سنگ کلیه

مشکلات دریچه قلب

مشکلات روده ای، به ویژه بر روده بزرگ تأثیر می گذارد 

آنوریسم مغزی (برآمدگی در رگ خونی در مغز)

اگرچه می توان آن را در افراد جوان تشخیص داد، کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب معمولاً در بزرگسالان بین 30 تا 50 سال تشخیص داده می شود. 2 با پیشرفت PKD اتوزومال غالب، آسیب کلیه بدتر می شود. حدود 50٪ تا 60٪ از افرادی که با PKD اتوزومال غالب تشخیص داده می شوند، در سن 70 سالگی نارسایی کلی کلیه خواهند داشت و نیاز به دیالیز یا به طور بالقوه پیوند کلیه دارند. 

کاهش شنوایی: صدای خاموشی که نباید نادیده گرفته شود!

متاسفانه هیچ درمانی برای کلیه پلی کیستیک وجود ندارد. مطالعاتی در حال انجام است تا مشخص شود آیا درمان هایی وجود دارد که می تواند مانع پیشرفت PKD به نارسایی کلیه شود یا حتی از آن جلوگیری کند. در این میان، بسیاری از درمان‌ها را می‌توان برای کنترل علائم، کمک به کند کردن رشد کیست‌ها و کمک به جلوگیری یا کاهش از دست دادن عملکرد کلیه امتحان کرد. این موارد عبارتند از: 

داشتن یک سبک زندگی سالم با توجه به سیگار نکشیدن، ورزش کردن، رسیدن به وزن سالم و حفظ آن و کاهش

مصرف نمک 

نوشیدن مقدار زیادی آب ساده در طول روز 

اجتناب از کافئین

بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب بیشتر نوزادان و نوزادان متولد نشده را تحت تاثیر قرار می دهد. عوارض این نوع PKD عبارتند از: 

فشار خون بالا 

مشکلات تنفسی به دلیل عدم رشد کامل ریه ها 

نارسایی کلیه 

مشکلات کبدی 

متأسفانه، نوزادان مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب، پیش آگهی ضعیف تری نسبت به بزرگسالان مبتلا به PKD دارند. حدود یک سوم از نوزادانی که با این نوع نادر از این بیماری متولد می شوند، زنده نمی مانند و نوزادانی که زنده می مانند، دارای مشکلات کلیوی و سایر مشکلات سلامتی هستند که باید تا پایان عمر آنها را مدیریت کرد.

کلیه پلی کیستیک جنین

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد ؟

از آنجایی که بیماری کلیه پلی کیستیک ژنتیکی است، دانستن سابقه سلامت خانوادگی شما مهم است. اگر یکی از اعضای نزدیک خانواده به PKD مبتلا شده است، به دنبال مشاوره و مراقبت از یک متخصص مراقبت های بهداشتی ماهر در بیماری های کلیوی مانند یک نفرولوژیست باشید که می تواند از نظارت صحیح و شناسایی زودهنگام بیماری کلیه پلی کیستیک اطمینان حاصل کند.   

داشتن یک رژیم غذایی سالم، ورزش منظم، حفظ وزن مناسب و مدیریت فشار خون بالا می تواند به افرادی که مبتلا به بیماری کلیه پلی کیستیک هستند کمک کند زندگی کاملی داشته باشند.

افراد مبتلا به PKD در صورت مشاهده هر یک از علائم زیر باید فوراً به دنبال مراقبت های پزشکی باشند:

گیجی 

تورم جدید یا بدتر شدن پا، مچ پا یا ساق پا 

درد قفسه سینه یا تنگی نفس 

ناتوانی در دفع ادرار

درد لگن در مردان :نشانه‌ها و راهکارهای پیشگیری و درمان

سخنی پایانی

تشخیص بیماری کلیه پلی کیستیک می تواند مخرب باشد. با این حال، با یک متخصص مراقبت های بهداشتی آگاه، مانند یک نفرولوژیست، که از نزدیک با شما همکاری می کند، می توان کیفیت زندگی شما را حفظ کرد. انجام اقداماتی برای به حداقل رساندن فشار اضافی بر کلیه‌ها، مانند مدیریت فشار خون بالا و خوردن یک رژیم غذایی سالم، می‌تواند تأثیر مثبتی داشته باشد و عملکرد کلیه را برای سال‌های آینده حفظ کند.

ممنون که همراه کالازم بودید.

شما چه نکات دیگری درباره این بیماری کلیوی می دانید؟ لطفا نظرات خود را با ما به اشتراک بگذارید.

فروش ویژه